Новый препарат должен помочь тем, кто умирает, запертый в собственном теле
Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает атрофию мышц, когда человек не может ни двигаться, ни говорить, ни нормально питаться. Это заболевание встречается редко — им болеют несколько человек на 100 тысяч. Подарить надежду таким пациентам должен новый препарат, в разработке которого принимают участие российские ученые.
Международная группа для поиска лекарства объединила исследователей из Оксфордского, Льежского, Маастрихтского университетов, российских институтов общей патологии и патофизиологии, а также физиологически активных соединений РАН, Сеченовского университета и Белгородского государственного университета. Последние в итоге доказали эффективность синтезированного вещества во время экспериментов на трансгенных мышах (у них те же симптомы заболевания, что у людей, и без лечения они достаточно быстро погибают от паралича).
Как работает боковой амиотрофический склероз?
Боковой амиотрофический склероз — смертельное неврологическое расстройство, при котором быстро атрофируются мышцы. К этому приводит гибель мотонейронов, которые посылают к ним импульсы.
Существуют центральные мотонейроны, которые находятся в части коры головного мозга, отвечающей за движения (передние центральные извилины). Есть еще периферические мотонейроны. Они находятся в стволе головного мозга, где отвечают за речь и глотание, и в спинном мозге, где влияют на движение конечностей и дыхание. Когда поражаются центральные мотонейроны, человек теряет возможность ходить и говорить, когда периферические мотонейроны спинного мозга и ствола — возникают нарушения дыхания и глотания. Если же удар идет по всем направлениям, то развивается боковой амиотрофический склероз.
Существуют наследственные формы БАС. Есть и ненаследственная, при которой риск развития заболевания растет с возрастом.
В основе перспективного лекарства — биодоступное производное витамина В1. Этот мощный антиоксидант снизил у мышей, болевших БАС, уровень воспалительных сигнальных молекул в спинном мозге. Животные стали подвижнее, не так сильно теряли в весе, у них зафиксировано меньшее повреждение мозга, чем у тех, кто не получал лечение, говорится на сайте Белгородского государственного национального исследовательского университета.
Белгородские ученые экспериментально доказали эффективность нового вещества для лечения БАС
Фото: © Белгородский государственный национальный исследовательский университет
Болезнь Лу Герига и Стивена Хокинга
Пожалуй, у большинства людей боковой амиотрофический склероз ассоциируется с британским физиком-теоретиком и популяризатором науки Стивеном Хокингом. Образ парализованного интеллектуала в самодвижущемся кресле, «говорящего» сгенерированным программой механическим голосом, стал частью массовой культуры и вдохновляющим примером для многих обездвиженных людей.
Хокинг писал научные труды по космологии и квантовой гравитации. Активно занимался черными дырами — впервые для их описания применил принципы термодинамики, разработал теорию их «испарения» — «излучения Хокинга». Ввел понятие микроскопических черных дыр.
Стивен Хокинг Фото: © Ben Stevens/ZUMAPRESS.com/ТАСС
А вот в Северной Америке боковой амиотрофический склероз скорее ассоциируется с бейсболистом Лу Геригом — величайшим защитником первой базы всех времен, каким его признала Ассоциация бейсбольных журналистов США. Уроженец Манхэттена, Гериг всю жизнь выступал лишь за один клуб — «Нью-Йорк Янкиз». Сыграв рекордные для этой команды 2130 матчей, спортсмен ушел из спорта, заболев БАС. В 37 лет он скончался, после чего убивший его недуг стали называть «болезнью Лу Герига».
Лу Гериг Фото: ©TOM SANDE/AP/TASS
В России от бокового амиотрофического склероза сегодня страдают около 7500 человек. Существующие препараты для лечения БАС продлевают жизнь пациентам лишь на два-три месяца, говорят специалисты. Возможно, новое вещество подарит больным надежду.
